小脑幕脑膜瘤属颅底肿瘤,易累及脑干、颅神经、重要动脉及其分支、深静脉系统和横窦、直窦等重要结构,可向幕上、幕下扩展,一直是神经外科领域的一个挑战[1~3]。随着手术入路的不断改进和显微外科技术的进步,手术切除小脑幕脑膜瘤更彻底,更安全[2~6]。2008年6月至2017年4月显微手术治疗小脑幕脑膜瘤92例,取得良好结果,现总结如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料92例中,男21例,女71例;年龄22~70岁,平均47.33 岁。头痛78 例,小脑性共济失调33例,颅神经损害29例,癫痫12例,视野缺损6例,偏瘫5例。 1.2 影像学检查术前常规行CT及MRI检查,内侧型41例,外侧型31例,镰幕型20例。肿瘤直径3~7cm。CT平扫多呈等密度或稍高密度的圆形或椭圆形,或地毯状匍匐生长;增强扫描多均匀强化,边界清楚。MRI检查T1相呈等信号或稍低信号,T2相为等信号或稍高信号,T1增强可见明显均匀强化(图1a~c)。 1.3 治疗方法内侧型和外侧型向幕上发展者,采用扩大翼点入路10例,颞下入路23例,颞枕部入路18例;肿瘤全部或主体在颅后窝21例,采用枕下或枕部幕上下联合入路;20例镰幕型采用枕部经小脑幕入路。 2 结果 2.1 肿瘤切除程度术中显微镜证实和术后MRI复查证实,肿瘤全切除86例(图1e~f),其中Simpson Ⅰ级切除78例,Ⅱ级切除8例;次全切除6例,其中3例肿瘤侵犯累及大静脉窦,但静脉窦腔仍通畅,残留突入窦腔内薄层肿瘤,3例肿瘤紧密包裹后交通动脉、大脑后动脉、基底动脉,无法分离,残留少量肿瘤。 2.2 术后病理类型纤维型34例,脑膜上皮型32例,混合型13例,血管内皮型6例,砂砾体型4例,血管瘤型3例。 2.3 随访结果83例术后随访1~8年,正常工作、生活71例,生活自理8例,生活需要照顾4例。肿瘤复发再次手术7例(次全切除5例,全切除2例),其余随访期内未见肿瘤复发。 2.4 术后并发症术后出现硬膜外血肿3例,颞叶挫伤血肿3例,继发性颅内感染2例,肺部感染1例,经对症治疗后痊愈。 3 讨论 小脑幕脑膜瘤较少见,占颅内脑膜瘤的3%~6%[1~3]。小脑幕与许多重要的神经血管结构关系密切,特别是在小脑幕脑膜瘤推挤包裹这些重要结构时,会出现相应的临床症状,术中需要精心保护、分离这些重要解剖结构[5~8]。 3.1 临床表现小脑幕脑膜瘤最初的临床表现与肿瘤起源部位及与周围重要结构的关系有关[2~5]。头痛多为非特异性,可伴视神经乳头水肿。颅神经功能障碍和小脑功能障碍也是常见的临床表现。位于内环小脑幕脑膜瘤有更高的神经功能障碍发生率。 3.2 分型根据肿瘤主要附着部位和主体所在的位置进行分型有助于手术入路的选择。Gkalp等[9]按肿瘤主要附着部位,将小脑幕脑膜瘤分成三个亚型:内侧型、外侧型和镰幕型。我们认为,该分型简单实用,有利于指导手术,因此,我们主要采用Gkalp分型[2]。镰幕型部位恒定,具有相对特殊性,与大脑大静脉等深静脉系统和横窦、直窦、上下矢状窦等关系密切,多选用枕部经小脑幕入路[2,10]。对内侧型和外侧型,结合肿瘤在小脑幕前后和幕上幕下解剖特点,选择不同的手术入路具有积极的指导意义。 3.3 手术入路小脑幕脑膜瘤手术入路必须进行个体化设计,主要考虑两个因素:①肿瘤在小脑幕上的位置,前后关系?内外侧关系?②肿瘤位于幕上、幕下或跨幕,与小脑幕的上下关系[2,3,5,7]。对于肿瘤主体位于幕上者,如偏前累及海绵窦区,采用扩大翼点入路、眶颧入路;如偏侧方累及岩尖、岩嵴,采用颞前小切口入路、颞下入路。颞前小切口入路为改良翼点入路,与Nanda等[4]手术入路类似,通过解剖分离外侧裂,和(或)切除少部分颞下回颞极部分,可以达到从上向下显露前中切迹缘、岩尖部分的小脑幕脑膜瘤,从而全切该部位脑膜瘤,避免颞叶牵拉伤以及Labbe静脉损伤。该入路的不足之处在于部分病例需要切除少量颞极。颞下经小脑幕入路应用于前、中切迹缘和近岩骨嵴的前外侧小脑幕上区的脑膜瘤,也可用于部分位于前中切迹缘内侧型和外侧型小脑幕下脑膜瘤。该入路可以达到较大范围地显露和切除小脑幕脑膜瘤,包括前中切迹缘、岩尖及岩骨嵴的内侧型和外侧型脑膜瘤,与颞前小切口不同的是从下向上的视角,术中需要注意保护Labbe静脉,骨窗的下缘位置要足够低,充分释放脑脊液,避免颞叶牵拉伤。乙状窦后入路可应用于后外侧幕下区和前中切迹幕下区肿瘤,还可以通过磨除内听道上结节来增加显露。枕下正中入路应用于窦汇区和后内侧幕下肿瘤。枕部经小脑幕入路多用于镰幕交界型脑膜瘤,首先处理镰幕区的肿瘤基底,减少肿瘤血供,还可通过切除部分大脑镰,达到扩大显露的目的,术中注意保护深静脉系统以及相关大静脉窦[2,8~10]。对于少数骑跨幕上、下巨大肿瘤,多采取幕上、下联合入路,离断肿瘤基底结合瘤内切除减压,保持肿瘤蛛网膜界面清晰,对与重要神经、血管粘连紧密处先留薄层肿瘤,最后锐性分离,原则上沿基底边缘将其全切除;对受累横、直窦,如DSA证实已经完全阻塞,可在窦阻塞段两端扎断,连同肿瘤基底一并切除,否则,只切除窦壁外侧肿瘤,特别注意保护窦壁完整、不影响窦腔引流。后侧方小脑幕脑膜瘤采用颞枕部入路。 3.4 手术要点熟悉局部显微解剖并熟练运用显微外科技术是手术成功的关键。①处理小脑幕脑膜瘤基底,控制肿瘤血供。小脑幕的血供主要来源于脑膜垂体干的小脑幕支、颈内动脉海绵窦段下外侧干的幕缘动脉,以及小脑上动脉和小脑后动脉的小脑幕分支。对于前方和侧方的小脑幕脑膜瘤,可早期处理肿瘤基底;对于部分基底位于小脑幕后方深部及镰幕交界区的脑膜瘤,需要先快速瘤内切除,之后处理肿瘤基底;对于血供丰富的巨大肿瘤,术前需要行CTA或DSA检查,了解肿瘤血供,进行术前栓塞,或者需要在充足备血的前提下快速切除肿瘤。②对于内侧型小脑幕脑膜瘤,肿瘤可能与一些重要动脉及其分支关系密切,需要仔细分离,必要时残留部分肿瘤,以保护重要血管。术前脑血管造影对判断哪些血管可以牺牲、哪些血管必须被保护是非常有帮助的。③对于外侧型和镰幕型小脑幕脑膜瘤,静脉窦的处理非常重要[2,10]。如果窦已完全闭塞,侧支循环良好,相关窦可结扎和切断,达到肿瘤全切。但如果窦受侵犯但未闭塞,可切除并重建窦壁,但鉴于直窦、横窦以及窦汇区的重要性,需要确保静脉窦的引流通畅,或给予侧支循环建立的足够时间,因此对于该部位静脉窦的重建我们持慎重态度。本文相关病例多选择肿瘤次全切除后严密随访。对于累及大脑大静脉、基底静脉、大脑内静脉的小脑幕脑膜瘤,需要非常小心分离,尽可能保护这些重要的深部引流静脉,必要时选择残留薄层肿瘤。④小脑幕有数目多变的静脉湖和走行各异的静脉窦,在切开小脑幕过程中,可能会发生汹涌的静脉出血,可通过明胶海绵压迫来控制出血。如果采用双极电凝反而会导致裂口增大,导致止血困难。⑤与岩斜区脑膜瘤不同,内侧型小脑幕脑膜瘤通常被包裹在多层蛛网膜中,这些蛛网膜层为肿瘤与邻近结构(脑干、脑神经和血管结构)提供了分界面,术中要尽可能寻找、保持这些蛛网膜界面。如果肿瘤与脑干间的界面丧失,特别是与脑干粘连严重的情况下不能强行分离,否则将造成脑干损伤,导致严重后果[2,11]。 3.5 预后小脑幕脑膜瘤总体预后良好。切除程度和病理特征是影响术后复发的两个最主要因素。对于无法全切的部分小脑幕脑膜瘤,放射外科治疗也是一种重要的治疗选择[2,3,7]。参考文献(略)
【摘要】 目的 探讨经Poppen入路显微手术治疗松果体区肿瘤。 方法 回顾性分析32例经病理证实的松果体区肿瘤的显微手术治疗以及脑积水的处理。 结果 手术采取Poppen入路,肿瘤全切除25例,次全切除4例,部分切除3例。良性肿瘤12例,恶性肿瘤20例。脑积水是术后常见并发症之一,需术中行托氏分流或二期行脑室-腹腔分流术。随访1月~3年,本组随访24例,正常生活13例,生活自理6例,生活需要照顾3例,死亡2例。 结论 采用Poppen入路显微手术切除松果体区肿瘤效果良好,术中行脑室-枕大池分流术(托氏分流术)对于大多数非交通性脑积水患者是安全的、必要的。【关键词】Poppen入路;松果体区肿瘤;显微手术;脑积水Poppen入路(枕部经小脑幕入路)是目前最受推崇的松果体区肿瘤手术入路之一。自2001年4月至2010年4月我院采用Poppen入路显微手术治疗松果体区肿瘤32例,疗效良好,现总结报告如下。1 对象与方法1.1 临床资料:男24例,女8例;年龄15月~63岁,平均30.63岁,其中<18岁12例,≥18岁20例。临床表现:不同程度头痛、呕吐、视物模糊、视力下降等颅高压症状27例,Parinaud综合征10例,共济失调9例,偏瘫9例,复视4例,多尿2例,意识障碍2例。1.2 影像学检查:本组术前均常规行CT及MRI检查。肿瘤最大径在1. 6cm~7cm。伴有不同程度侧脑室及三脑室前部积水者32例,合并钙化者5例,其中1例病变同时位于鞍区和松果体区。1.3 治疗方法:全部采取俯卧位,在打开骨瓣后,剪开硬膜前先行侧脑室枕角穿刺,逐步引流脑脊液降低颅压,牵开枕叶下内侧面,平行于直窦外侧约1cm切开小脑幕。当肿瘤较小、边界清楚时,主要在大脑大静脉和基底静脉围成的间隙,或者基底静脉和小脑上静脉的间隙内分离切除肿瘤,设法完整切除肿瘤;当肿瘤较大时,先行瘤内切除,增加手术操作空间,再边分离肿瘤边界边切除肿瘤。术中尽可能打通第三脑室,恢复脑脊液的正常循环通路。经左侧Poppen入路者21例,其中术前行侧脑室外引流术1例,行脑室-腹腔分流术1例;术中行脑室-枕大池分流术19例;术后行侧脑室-腹腔分流术1例。右侧Poppen入路者11例,其中术前行脑室-腹腔分流术1例;术中行脑室-枕大池分流术6例,术中行侧脑室外引流术2例;术后行脑室-腹腔分流术2例。对于术后病理证实为恶性肿瘤者,均行放射治疗。2 结 果2.1 肿瘤切除程度:经术中显微镜和术后MRI证实肿瘤全切除 25例,次全切除 4例, 大部分切除3例。2.2 术后病理:良性肿瘤12例,其中松果体细胞瘤7例,脑膜瘤3例,成熟畸胎瘤1例,海绵状血管瘤1例。恶性肿瘤20例,生殖细胞瘤10例,松果体母细胞瘤3例,混合性生殖细胞瘤2例,不成熟畸胎瘤1例,绒毛膜癌1例,混合性松果体实质细胞肿瘤1例,弥漫性星形胶质瘤1例,低度恶性粘液性肿瘤1例。2.3 随访:随访24例,时间1个月~3年,正常工作、生活13例,生活自理6例,生活需要照顾3例,死亡2例。颅高压症状明显缓解23例,4例缓解不明显;共济失调改善5例,4例无改善或加重;术后肌力改善6例,3例偏瘫同术前;复视改善2例,2例同术前;术后神志改善2例。随访复查MRI 24例,1例次全切除患者在术后12个月时复发(病理为混合性生殖细胞瘤),再次行手术治疗;其余未见肿瘤明显复发。随访期内1例因肺部感染死亡,1例因术后硬膜外血肿致脑疝,于血肿清除术后10天死亡。2.4 术后并发症:硬膜外血肿3例,短暂意识障碍加重1例。术后新出现或症状加重者:同向偏盲3例,视力下降3例,Parinaud综合征3例,复视3例。3 讨 论松果体区肿瘤位置深在,毗邻重要的血管神经结构,手术难度较大。另外,松果体区肿瘤病理类型复杂,混合型肿瘤的比例比较高,对放疗和(或)化疗的敏感性不一。越来越多的学者主张显微手术全切除作为松果体区肿瘤的首选治疗方法[1-3]。松果体区肿瘤的手术入路有多种,选择合适的手术入路可提高手术成功率,减少并发症。Poppen入路由Poppen在1966年首创,采用枕部经小脑幕入路切除松果体区肿瘤。1971年经Jamieson改良,扩大了视野,手术侧仍在上。1987年Clark改用患者向手术侧3/4侧俯卧位再次予以改良,利用大脑镰挡住对侧脑组织,同侧枕叶受重力作用而下坠,从而增加暴露。Poppen入路是目前最常用的手术入路之一[3-6],具有以下优点:①深静脉系统保持在直视下,不易损伤,且大多无需牺牲桥静脉;②可早期控制肿瘤供血动脉;③视野开阔,适用于向侧方和(或)突入脑室内生长的较大肿瘤;④可术中行侧脑室-枕大池分流术;⑤操作方便,可避免气栓危险。但Poppen入路也有其相应缺点:①显露对侧四叠体区和丘脑困难;②需要充分解剖深静脉系统才能充分显露肿瘤;③可能损伤枕叶内侧静脉,造成枕叶梗死和水肿引起偏盲。我科大部分松果体区肿瘤采用Poppen入路,并根据临床实际进行了改良。手术总结如下。(一)体位切口改良。采用俯卧位,固定头部,提倡做左侧枕部马蹄形切口,以利于手术操作。但若肿瘤明显偏一侧生长则选择同侧开颅手术,本组有11例肿瘤偏右侧生长,故采用右侧Poppen入路。利用松果体区的自然解剖间隙,从纵裂内将枕叶向外上方牵拉,以获取较大的手术空间。(二)脑积水的处理。松果体区肿瘤可堵塞中脑导水管,可导致非交通性脑积水,产生颅高压。经Poppen入路开颅后可直接穿刺侧脑室枕角,释放脑脊液,降低颅内压,多数可获得良好的显露,有效减少牵拉,避免对枕叶内侧面牵拉导致术后同向偏盲。无需另作切口行脑室外引流。注意缓慢释放脑脊液,引流管口高度不低于术区,以免在远隔部位形成硬膜外、硬膜下血肿。本组术后出现3例硬膜外血肿可能与脑脊液释放速度快有关。术前尽可能不行脑室外引流或脑室-腹腔分流术,除非病人术前已出现颅高压危象。术前脑室外引流不利于术中脑组织充分塌陷,且增加颅内感染的危险。行Poppen入路时,静脉牵拉受压难以避免,且为增加手术显露需切断一些小静脉分支,尽管深静脉特别是基底静脉及其属支与大脑浅静脉间有广泛的吻合交通,具有较强的侧支循环代偿能力,但侧支循环开放需要一定时间,因此术后会出现暂时性局部脑血流回流障碍,加重局部水肿,导致非交通性脑积水的发生。另外,肿瘤长期压迫可能导致第三脑室黏连,术后中脑导水管能否再通以及什么时候可以再通尚无定论[3,5,6]。本组术后短期内中脑导水管均难以保持通畅。本组大部分病人术中行侧脑室-枕大池分流术,术后脑积水明显缓解,未出现非交通性脑积水。(三)术中静脉保护和静脉出血的处理。松果体区深部静脉间形成4个间隙。根据基底静脉中脑段及其属支的丰富程度决定使用哪几个静脉间隙切除肿瘤[3,7-9]。第三间隙为基底静脉下间隙,是一侧的基底静脉与大脑大静脉间所形成的间隙。Poppen入路手术操作大部分在此间隙进行。大脑深、浅静脉之间有丰富的吻合,离断单根血管并不会造成严重后果。当静脉破损出血时,明胶海绵压迫血管破口处即可达到止血,必要时锐性离断静脉与肿瘤的粘连,电凝止血。枕内侧静脉作为引流枕内侧皮质的主要深静脉,在基底静脉后下方汇入大脑大静脉,为避免术后枕叶皮质盲,应注意避免损伤之。(四)松果体区肿瘤多数供血动脉来自大脑后动脉的脉络膜后内支和后外支,部分来自小脑上动脉。采用此入路可早期处理肿瘤供血动脉,减少肿瘤出血,保持视野清晰。松果体区肿瘤手术主要的并发症主要包括同向偏盲、Parinaud综合征、复视、脑积水等。本组采用Poppen入路显微手术治疗松果体区肿瘤效果良好,并发症较少,且以短暂者居多。术中行侧脑室-枕大池分流术对大多数病人是必要、安全的,可有效缓解脑积水,避免术后因非交通性脑积水导致病情恶化,或术后二次手术。【参 考 文 献】略
【摘要】 目的 探讨颅咽管瘤的显微手术入路选择。 方法 回顾性分析116例颅咽管瘤的显微手术方法、并发症和治疗结果,总结临床治疗过程中的体会。男性63例(54.3%),女性53例(46.1%)。视力改变83例(71.6%),头痛65例(56.0%),尿崩50例(43.1%)。手术经改良翼点入路93例;经鼻蝶入路8例;经胼胝体入路4例;经皮层入路3例;额下入路3例;颞下入路2例;额下入路+改良翼点入路联合入路2例;双侧额下入路1例。 结果 肿瘤全切除71例,次全切除30例,大部分切除15例。最常见的术后并发症为垂体功能低下及尿崩。随访1月-60月,正常工作、生活68例,生活自理5例,生活需要照顾5例,死亡3例。 结论 采用显微手术全切颅咽管瘤效果良好;改良翼点入路适用于大多数患者;应根据肿瘤的位置、大小级患者一般情况选择合理的手术入路。我科自2001年4月~2008年10月共手术治疗颅咽管瘤116例,治疗效果良好,现总结报告如下。资料与方法1.一般资料:男63例(54.3%),女 53例(46.1%);年龄3~70岁,平均32.4岁。成人患者77例(﹥18岁,66.4%),患儿39例(﹤18岁,33.6%)。复发颅咽管瘤患者14例。病程1周~20年,平均1.9年。均经病理检查证实诊断。2.临床表现:视力减退、偏盲及视力丧失83例(71.6%);头痛65例(56.0%);尿崩50例(43.1%);生长发育不良32例(27.6%);月经紊乱伴有或不伴有泌乳16例(13.8%);第二性征发育不良12例(10.3%);性欲下降12例(10.3%)。3.影像学资料:本组术前术后均行头部CT及MRI检查。CT发现占位效应96例,其中49例伴有钙化。MRI显示肿瘤均有不同程度强化,呈囊性43例,实质性22例,混合性51例。4.手术入路选择:改良翼点入路93例;经鼻蝶入路切除鞍内型肿瘤8例;经纵裂-胼胝体-穹窿间入路4例;经皮层侧脑室入路3例;额下入路3例;额下入路+改良翼点入路联合入路2例;颞下入路切除斜坡颅咽管瘤2例;双侧额下入路1例。结 果术后患者均行头颅CT或MRI增强影像检查,结合手术情况,判断肿瘤切除程度。按照手术切除范围的不同可分为全切除、次全切除和部分切除。全切除即术后影像学未发现肿瘤残余,次全切除即术后仅残余少部分与下丘脑、垂体或重要血管结构等粘连的肿瘤组织,大部分切除即仅切除了肿瘤的一部分,仍有较大的肿瘤残余。本组肿瘤全切71例(61.7%),次全切除30例(25.9%),大部分切除15例(12.9%) 。术中垂体柄解剖学保留62例,断裂11例,43例术中未见垂体柄。随访1月-60月,平均为42.3个月,得到随访81例。按照格拉斯哥预后评分GOS判断,正常工作、生活68例,生活自理5例,生活需要照顾5例,死亡3例。1例死于肺部感染导致的感染性休克;1例死于下丘脑功能障碍;1例因术后急性脑积水导致脑疝而死亡。5年颅咽管瘤复发率为16.5%。早期术后并发症包括:尿崩99例(85.3%),高钠、低钠血症85例(73.3%),中枢性发热21例(18.1%),癫痫发作3例(2.6%)。晚期术后并发症包括:垂体功能低下25例(30.9%),术后脑积水7例(8.6%),食欲增加及肥胖8例(9.9%),智力减退及认知功能缺陷4例(4.9%)。讨 论颅咽管瘤是主要位于鞍区的生长缓慢的有明显包膜的良性肿瘤,其内容物可为实质性,也可为囊性,有时合并有钙化,呈膨胀性生长。肿瘤周围有胶质增生带。组织学类型主要有釉质上皮和鳞状乳头状上皮两种类型。发病率约占颅内肿瘤的4%,是儿童鞍上发病率最高的肿瘤(54%);在成人鞍上肿瘤发病率中,仅次于垂体腺瘤,位居第2位。流行病学调查研究发现:其发病年龄有两个高峰,一个在5~14岁之间,一个在50~74岁之间,其中儿童病例数占总数的1/3[1-3]。本组病例也符合这样的特点,其中成人患者77例(﹥18岁,66.4%),患儿39例(﹤18岁,33.6%)。对于颅咽管瘤的治疗,随着对局部解剖的认识和显微神经外科的发展,目前多数学者主张在不引起严重并发症和神经功能障碍的情况下尽可能做到首次全切除。切除程度由术后的影像学结合术中情况判定。许多病例报道,颅咽管瘤的切除程度与术后肿瘤复发密切相关[4-7]。从本组病例分析,真正意义的全切除应该是术中手术显微镜下肿瘤包膜全切,术后长期随访没有肿瘤残留。影像学提示全切的部分病例并没有达到真正全切,所以在随后的随访中又有复发。一例患者术后第二天复查头颅MRI提示肿瘤全切,术后4月复查头颅MRI提示肿瘤复发,再次行手术切除。因此,对于颅咽管瘤患者,术中应尽可能做到直视下肿瘤包膜全切,术后定期复查,密切随访。术前必须充分了解颅咽管瘤及其毗邻的解剖结构,特别是与第三脑室的关系。肿瘤与下丘脑及第三脑室壁黏连是造成肿瘤无法切除的主要因素,其次为肿瘤钙化、与穿通动脉黏连及手术视野限制等[6、7]。应根据颅咽管瘤的特点选择合理的手术入路。本组大部分病例均采用改良翼点入路。我们认为,1、手术过程中要充分利用鞍区周围蛛网膜间隙,充分暴露肿瘤,包括视神经间隙、视神经与颈内动脉间隙、颈内动脉小脑幕间隙、颈内动脉分叉及终板池。对于一些复发型颅咽管瘤,瘤周结构移位,粘连严重,甚至Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ间隙均无法解剖分离,可充分利用颈内动脉分叉上间隙、大脑前动脉间隙来切除肿瘤。2、对于囊实性或囊性肿瘤,可先吸出囊液,行肿瘤囊内减压,注意保护周围正常脑组织。3、切断肿瘤供血动脉,减少术中出血,这一点对于儿童患者尤其重要;术中注意保护重要结构的供血动脉,包括下丘脑穿动脉、大脑前回返动脉、终板动脉、丘脑后穿通动脉以及垂体上动脉等,对于保护视力,保护下丘脑和垂体功能非常重要。4、尽量沿着脑组织与肿瘤间胶质增生带进行分离,完整切除肿瘤包膜。5、术中注意保护重要结构的解剖完整性,尤其是下丘脑及垂体柄,保持垂体柄的完整性是预防术后垂体功能障碍和尿崩症的关键[11]。该入路还可联合其他入路完成对复杂类型颅咽管瘤的切除。对于鞍内型颅咽管瘤,有学者提倡采用经鼻蝶入路切除。对于肿瘤主体位于鞍内,向蝶窦方向扩张,或向鞍上扩张但以囊性为主的,适合采用经蝶入路;具有微创、手术时间短、手术并发症少、术后康复期短等优点[8、9]。张玉琪等认为经鼻蝶入路很难达到完全切除,有较高的复发率;而且需要切开垂体,进一步扩大垂体受损程度,认为鞍内型颅咽管瘤以经颅手术切除为宜。经蝶入路只能提供有限的鞍旁暴露,对向前或向侧方扩展的肿瘤不适合,脑脊液漏的发生率较高,术后鞍底重建较为复杂[10]。本组有8例鞍内型颅咽管瘤采用经鼻蝶入路切除。全切3例;次全切除5例,有少量肿瘤包膜残留。主要因为术中显露不够理想,无法在直视下全切包膜。我们认为对于鞍内型颅咽管瘤以开颅手术切除为宜,应以全切肿瘤为首要目标。部分病例采用经胼胝体-透明隔间腔-穹窿间入路。经胼胝体入路的适应症是肿瘤占据第三脑室的前部和中部以及占据整个脑室[12]。经胼胝体-透明隔间腔-穹窿间入路有以下优点,首先,到达第三脑室距离最短,可最大限度暴露肿瘤,显露双侧重要结构;其次,不需要切开一侧穹窿和丘脑前部,对丘脑、丘纹静脉、大脑内静脉等无损伤,减少了术后相关并发症;最后,无需切开皮层,可以减少术后脑损伤、癫痫的可能。本组采用经纵裂-胼胝体-穹窿间入路手术4例,均做到了全切除,但有一例术后出现短期缄默,后逐渐恢复;两例出现硬膜下积液,行硬膜下积液-腹腔分流术后改善。要注意掌握该入路适应症和手术细节,进一步提高疗效。经额下入路适用于向鞍旁或鞍后扩展或累及第三脑室前部的颅咽管瘤,尤其适用于肿瘤经视交叉前间隙突出,正常或后置型视交叉的患者。该入路可能造成嗅觉缺失,且常常需要打开额窦,与经翼点入路相比,增加了感染机会。对于视交叉前置者不适用于此入路。单一手术入路不能全切肿瘤时,可以联合其他手术入路,尽可能全切肿瘤。颅咽管瘤患者术后管理非常重要。术后可能出现垂体功能低下,相关激素分泌不足。糖皮质激素的替代治疗非常重要,此外还应根据患者激素水平补充其他相关激素。尿崩症为术后最常见的并发症,术后应常规监测每小时尿量和24h总尿量。需给予垂体后叶素、弥凝等治疗,不能缓解者可予以长效尿崩停治疗。电解质紊乱是常见的术后并发症,术后应每天两次检查血电解质,保持水电解质平衡。部分患者术后出现体温调节障碍,予以对症处理。术后注意保护胃粘膜,预防消化道溃疡和消化道出血。部分患者出现术后癫痫,尤其对于低钠患者更容易出现难以控制性癫痫。癫痫可加重脑缺氧、脑水肿,导致颅内压增高、病情恶化等,注意术后预防。本组随访1月-60月,平均为42.3个月;按照格拉斯哥预后评分GOS判断,正常工作、生活68例,生活自理5例,生活需要照顾5例,死亡3例;5年颅咽管瘤复发率为16.5%。该结果显示,选择合理的手术入路,采用显微神经外科技术显著提高了颅咽管瘤的治疗水平。 尽管该组病例显示采用显微手术全切颅咽管瘤效果良好,但颅咽管瘤的外科治疗仍然是神经外科医生面临的重要难题之一。选择合适的手术入路和术中准确判断颅咽管瘤与周围正常结构的解剖关系的问题仍有待进一步解决。除了熟练的显微神经外科操作技术和丰富的临床实践经验,颅咽管瘤外科疗效的提高还有待于对颅咽管瘤发生机制和第三脑室/下丘脑区域解剖及功能的深入研究。
胶质肉瘤是一种很少见的颅内恶性肿瘤,2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类中属于胶质母细胞瘤(glioblastoma multiform,GBM),属于Ⅳ级胶质瘤。胶质肉瘤是由GBM细胞和肉瘤细胞组成的原发性中枢神经系统恶性肿瘤,占GBM的1.8%~8.0%。与一般的GBM相比,胶质肉瘤的病史更短,预后更差,确诊依赖病理检查[1~4]。本文回顾性分析2009年9月至2017年5月经病理证实的15例胶质肉瘤的临床资料,以提高对本病的认识。1资料与方法1.1一般资料15例中,男9例,女6例;年龄15~68岁,<18岁1例,≥18岁14例,平均42.85岁。1.2临床表现常见的临床表现为头痛、恶心、呕吐等颅内压增高症状9例,癫痫2例,意识障碍2例,失语1例,偏瘫1例。1.3影像学检查术前均行CT及MRI检查。肿瘤位于额叶5例、顶枕叶4例、颞叶2例、顶叶1例、额颞叶1例、额顶叶1例、颞顶叶1例。肿瘤直径3~8 cm。CT平扫表现为等、低混杂密度,增强可见不均匀强化,肿瘤周围常见低密度水肿样改变。头颅MRI表现为,T1WI呈不均匀低信号,T2WI呈不均匀高信号,增强后肿瘤呈不均匀强化,肿瘤内灶状坏死区不强化;肿瘤可有相对边界,多呈较宽的基底,周围脑组织多见水肿,可见累及硬脑膜或颅骨。增强扫描肿瘤表现为均匀或者不均匀强化。1.4治疗方法全麻下型显微手术切除肿瘤。在手术显微镜下可见肿瘤呈灰红色,血供丰富,可合并坏死、出血。肿瘤实质部分呈鱼肉状,质地多脆软,周围水肿明显,有相对边界,可累及硬脑膜和颅骨。术后常规行放射治疗,建议行替莫唑胺化疗。2结果2.1肿瘤切除程度经术中显微镜下证实和术后MRI复查证实,肿瘤全切除10例,次全切除3例,部分切除2例。2.2术后病理肿瘤主要由GBM细胞和肉瘤细胞组成,前者呈多形性,核分裂像多见,呈显著异型性;后者亦多见核分裂及异型性。两种细胞呈混合弥漫形分布(图2a)。胶质原纤维酸性蛋白(glial fibrillaryacidic protein,GFAP)(2+)、波形蛋白(vimentin,Vim)(3+),Ki-67(约60%+),网状纤维染色(3+)(图2b-e)。2.3术后随访12例术后随访6个月~8年;失访3例。正常工作、生活8例,生活自理5例,生活需要照顾2例。死亡8例。8例术前颅高压症状均得到明显缓解;2例术前癫痫发作患者术后可通过药物得到控制;2例术前意识障碍者恢复正常,偏瘫、失语术后无变化。1例术后8年复发。1例患者第一次术后病理胶质瘤2级,术后未行正规放疗,未行化疗,术后12年再次复发,本次病理为胶质肉瘤,随访15月未见复发。本组病例术后随访12例,术后复发10例,颅外转移2例,因肿瘤复发或伴全身转移死亡8例。3讨论1895年,Strobe首先提出胶质肉瘤的概念,将含有GBM和肉瘤混合性肿瘤命名为“胶质肉瘤”,但在当时该命名未得到公认。随着特殊染色、免疫组织化学及电镜技术等神经病理的发展,1979年,WHO正式将之命名为“胶质肉瘤”。2017年版WHO中枢神经系统肿瘤分类将胶质肉瘤列为GBM的一种特殊亚型。目前,胶质肉瘤定义为含有胶质细胞瘤和肉瘤细胞成分的GBM;组织学特点兼有GBM和恶性间叶成分;除了一般GBM特点外,还有易侵犯脑膜、颅骨及发生颅外转移等[1,4,5]。3.1临床特点胶质肉瘤以中年人居多;病程较短,绝大多数在3个月内[3]。主要症状有颅内压增高、运动障碍、癫痫等,无明显特异性。胶质肉瘤是颅内肿瘤中发生颅外转移率最高的肿瘤。文献报道约11%的胶质肉瘤发生颅外转移,占全部转移性胶质瘤的1/3以上[3,6,7]。原发部位多见于幕上,常见转移部位依次为肺、肝、淋巴结,以及其他部位[3,5~7]。本文2例发生颅外转移;1例67岁男性颞顶叶胶质肉瘤,术后出现双肺、纵膈淋巴结广泛转移。3.2影像学特点①胶质肉瘤绝大多数位于幕上大脑半球凸面,常累及2个或2个以上脑叶。②肿瘤形态常为圆形、类圆形或不规则形。③CT表现与一般恶性胶质瘤类似,钙化十分少见;MRI检查示,T1像呈低信号,T2像呈混杂稍高信号或高信号,T1增强多呈明显强化,坏死、囊性变者呈不均匀或环状强化。④肿瘤周围均伴有明显的水肿,占位效应明显。⑤多数胶质肉瘤边界清楚,少数与硬脑膜有粘连,易被误诊为脑膜瘤。肉瘤成分的信号减低主要是这种非胶质组织中有排列紧密的细胞及纤维基质[2,4]。3.3病理学特点胶质肉瘤具有胶质成分和肉瘤成分的双向分化。胶质成分主要是典型的GBM细胞。恶性纤维组织细胞瘤是胶质肉瘤中常见的肉瘤成分,也可表现为其他间叶成分。肉瘤成分细胞形态多样,主要为纤维母细胞样细胞、组织细胞样细胞及多核巨细胞等,核分裂像多见,细胞呈特征性的席纹状结构排列。单靠HE染色诊断困难,还需要进行网状纤维染色、GFAP、Vim和Mac387等免疫组化染色。网状纤维染色阴性、GFAP阳性和Mac387阴性表明为GBM成分,而网状纤维染色阳性、GFAP阴性和Mac387阳性则表明为恶性纤维组织细胞瘤成分。Vim既可标记肉瘤细胞又可标记分化差的胶质瘤细胞[1,2,4]。3.4肿瘤起源胶质肉瘤含有来自不同胚层的GBM细胞和恶性间叶组织细胞两种混合成分,对其组织起源存在争议[1,2]。有以下几种观点:①起源于GBM中高度增殖的血管内皮细胞;②基因突变造成原始多潜能间叶细胞发生肉瘤变;③肉瘤成分来源于血管周围的平滑肌、组织细胞和纤维母细胞;④肉瘤细胞是恶性星形细胞去分化而来;⑤胶质瘤刺激脑膜纤维组织发生肉瘤或脑内原发肉瘤引起反应性胶质细胞增生形成胶质瘤;⑥GBM放疗诱发胶质肉瘤。3.5诊断及鉴别诊断①病程短,进展迅速。②以颅内压增高伴运动障碍、癫痫、视力下降和意识障碍为主要临床表现,部分病人可发生多发颅外转移。③影像学显示类似GBM的侵犯多脑叶的脑实质内病变,或圆形均匀密度信号、边界清楚、均匀明显强化的脑内病变。④病理学检查是确诊的根本依据[1,2]。主要和胶质肉瘤鉴别的有GBM、脑脓肿、脑膜瘤和转移瘤等。单纯依靠影像学检查诊断较为困难,确诊需要组织病理学检查[1,2,4]。3.6治疗及预后手术切除是胶质肉瘤治疗的首选方法,手术全切除是提高胶质肉瘤生存时间的主要措施[1,2]。对于发生颅外转移者,采取适当的立体定向放疗或许有益。未治疗者,平均生存期4个月。术后一旦复发,多侵犯更广的脑叶,失去再次手术机会,病情迅速恶化而死亡。胶质肉瘤平均生存期一般在7~10个月。有研究表明,高剂量放疗和复合治疗是有利的预后因素[2,3,8]。因此,手术全切除结合术后放化疗是胶质肉瘤的主要治疗方法。本文1例术后8年复发,两次术后病理均证实为胶质肉瘤;1例首次术后病理为胶质瘤2级,术后未行正规放疗,未行化疗,术后12年复发,再次行肿瘤切除术,术后病理为胶质肉瘤,术后随访15个月,目前未见明显复发。这提示,胶质肉瘤存在不同亚型,有必要根据其分子病理特点进一步分型;针对不同分子亚型给予不同治疗。只有深入研究胶质肉瘤发生的分子病理机制,才能为将来胶质肉瘤的治疗提供更多依据。
低级别胶质瘤(low gradeglioma,LGG),LGG占胶质瘤的30%,发病年龄比高级别胶质瘤年纪轻,常位于或靠近重要功能区。 主要指低级别胶质瘤(WHO II级) ,包括,弥漫性星形细胞瘤 、少突胶质细胞瘤 、少突星形胶质细胞瘤 以及特殊类型胶质瘤(多形性黄色星形细胞瘤,第三脑室脊索样胶质瘤和毛粘液样型星形细胞瘤)。如果可行也推荐最大程度的安全切除肿瘤。手术治疗的目标包括,明确组织病理学及分子病理学;降低肿瘤细胞负荷 ,为辅助放疗创造有利条件 ;降低颅内压 ;缓解神经功能障碍 ;维持可接受的生活质量 ;延长患者生存期 。手术需要考虑的相关因素包括,年龄 、身体状况、肿瘤数目和部位 、新发还是复发 、复发距离前次手术时间 、是否存在其他非肿瘤疾患 、手术与非手术的利弊 以及预计生存时间 。其中最为常见的病理类型是弥漫性胶质瘤,呈浸润性膨胀生长,局部易受脑沟脑回的限制,多沿白质纤维束走向扩展。 手术切除总原则:最大范围地安全切除肿瘤,以最小程度的组织和神经功能损伤获得最大程度的肿瘤切除(强烈推荐) 。显微神经外科技术结合术中神经导航,以脑沟脑回为界,以肿瘤的可识别边界为解剖性切除,如果可行则力争以皮质和皮质下重要功能结构为临界做超范围切除。手术切除常用的辅助新技术包括,常规影像导航 、功能神经影像导航、术中神经电生理监测 、术中实时MRI影像导航、荧光引导的显微手术、术中实时超声引导 、术前术中DT1技术和BOLD-fMRI做皮质功能定位 。唤醒手术技术扩大了在功能区实施手术的指征 。非功能区或者临近功能区的LGG,脑功能定位技术可以识别与关键脑功能有关的皮质和皮质下结构,使手术切除范围扩大到重要功能结构的临界,以实现LGG最大程度地安全切除。 对于只能部分切除的功能区LGG,在脑功能重塑后,部分切除后再次手术仍可能实现安全切除。手术切除程度的判断:高级别胶质瘤以术后72小时内复查的增强MRI;LGG以T2/Flair的容积定量分析为标准,并以此影像为判断后续治疗疗效或肿瘤进展的基线。对LGG术后放疗的最佳时机和远期放射性神经毒性风险抑制存在争议。目前有相关治疗指南认为,年龄>40,星形细胞瘤、肿瘤最大径大于6cm,肿瘤跨中线,术前神经功能缺损是独立的预后不良因素。早期放疗还是随访观察存在争议。对于年龄较大(>40)或术后有残留预后较差的患者,一致推荐术后尽早放疗。对于LGG化疗的选择,目前仍然有争议。有相关指南认为,主要用于高危新诊断患者的辅助化疗和复发患者的挽救化疗。 放疗联合PCV方案(I级证据) ;放疗联合替莫唑胺(II级证据) ;放疗联合替莫唑胺同步和辅助化疗;复发患者的挽救化疗需要根据患者的情况实施个体化化疗。对于手术全切预后较好的低危患者可以观察,但因半数患者最终肿瘤会进展,必须密切随访。 术后对高危LGG患者进行放疗或化疗。对肿瘤进展或复发的患者应再次手术,以往没有放疗患者进行放疗,已进行放疗患者应进行化疗。如果化疗后肿瘤仍进展,需要考虑另外一种化疗方案、再次放疗和更好的支持疗法。
绝大多数患者出院时头皮上都留有手术疤痕,在术后一个月内,可以用温水毛巾擦拭头部,一个月后可以洗头了,但忌用手抓。颅脑手术患者容易发生便秘,在康复护理中须注意三点:一是让患者宜多吃带皮的水果和各种蔬菜;二是适当饮水,建议早餐前喝一杯热水;三是排便时不能太用力,必要时使用开塞露;对两天以上未排便的正常饮食患者,可口服缓泻忌剂帮助排便。复旦大学附属华山医院神经外科吴劲松颅脑手术患者的功能锻炼方式,一是对瘫痪的肌肉用柔软、缓慢的中等力度进行按摩、揉捏;二是让患者自己,或由家属帮助完成对患肢的被动运动;三是主动运动,先利用各种本体反射(如浅伸反射、屈曲反射)进行训练,以诱发主动运动;再对瘫痪肌肉做助力运动;然后对患肢主动运动;最后通过坐起锻炼,逐步使患者摆脱他人辅助,做到下地、座椅。部分胶质瘤患者带有癫痫史,对他们的护理要视情况而定。一是癫痫发作时,应解开患者的衣服,就地仰卧,头偏向一侧;同时于两齿间置入上手帕、手套或帽子等物,以防咬伤;禁止向患者嘴里灌汤灌药;禁止对抽搐肢体暴力施压,以防骨折。二是日常护理中,要帮助患者养成有规律的生活习惯,按时注意,科学进食,外出应有人伴行或随身携带能证明身份的诊疗卡,便于及时获得帮助。三是抗癫痫药物的使用必须在医生的指导下进行,不可自行停药、换药、加量、减量;定时测量药物血浓度,以调整药剂量,测量体温时,禁用口表。四是即使康复,也应禁止从事驾车、高空操作等危险工作。
近期一位老教授来门诊就诊。因为近期经常一侧耳鸣,该侧接听手机时,听不太清楚,只能用另一侧打电话接电话。其实,这是很多听神经瘤患者就诊的最常见原因。听神经瘤(acousticneuroma)是指起源于前庭神经鞘膜的肿瘤,为良性肿瘤,准确的名称应是前庭神经鞘瘤,起源于前庭神经的雪旺氏细胞,少数发生于耳蜗神经,位于内听道或桥小脑角区的前庭神经鞘膜上,随着肿瘤的生长增大,肿瘤可引起内听道扩大,突向小脑桥脑角部,是常见颅内肿瘤之一,占颅内肿瘤的7%~12%,占桥脑小脑角区肿瘤的80%~95%。听神经瘤多见于成年人,高峰在30~50岁,20岁以下者少见,儿童单发性听神经瘤非常罕见,无明显性别差异,左、右发生率相仿,偶见双侧性。那么得了听神经瘤会有哪些症状?1、早期主要表现为耳部症状,肿瘤体积小时,多出现一侧耳鸣、听力减退,部分患者可表现为逐渐加重的眩晕,时间稍长后出现耳聋。耳鸣可伴有发作性眩晕或恶心、呕吐。易于误诊为耳石症、颈椎病、脑血栓等。2、中期可表现为面部症状,随诊肿瘤体积逐渐增大,肿瘤可压迫同侧的面神经和三叉神经,出现面肌抽搐及泪腺分泌减少,或有轻度周围性面瘫,面瘫较为少见。三叉神经损害表现为面部麻木、痛、触觉减退、角膜反射减弱、颞肌和咀嚼肌力差或肌萎缩。3、晚期症状,表现为小脑桥脑角综合征,和(或)后组颅神经相关症状,随着肿瘤体积进一步增加,肿瘤可压迫脑干和小脑,影响后组颅神经功能,引起偏瘫及偏身感觉障碍、小脑性共济失调、步态不稳、发音困难、声音嘶哑、吞咽困难、饮食呛咳等。肿瘤体积较大者可导致脑脊液循环梗阻,表现为脑积水相关症状,表现为头痛、呕吐、视乳头水肿,甚至继发性视力下降。部分听神经瘤患者可发生肿瘤卒中,突发头痛、呕吐伴意识障碍等。总之,听神经瘤的生长速度因人而异,刚开始听神经瘤在内耳道里,压迫听神经,患者一侧耳朵听力下降,直到听力完全丧失,甚至突聋。随着肿瘤慢慢长大,就从内耳道里凸向桥小脑角区,逐渐压迫脑干、小脑、颅神经,产生相应症状。那么得了听神经瘤该如何治疗呢?听神经瘤的首选治疗方案是显微外科手术切除肿瘤。听神经瘤位于桥小脑角区,位置深在,属于侧颅底范畴,在脑干和小脑围成的三角区域内有许多重要的颅神经;有许多重要的动脉及分支,椎动脉、小脑前下动脉、小脑后下动脉、小脑上动脉;有重要的静脉结构,横窦、乙状窦、岩静脉等。随着显微神经外科技术的进步、手术显微镜和神经内镜设备的进步,听神经瘤的手术效果越来越好,手术风险越来越低,术后面神经和耳蜗神经功能保留率越来越高。听神经瘤早期时体积越小,做手术时越方便灵活,手术风险也越低,留下后遗症的概率也越低,术后效果也就越好。如果肿瘤生长太大,特别是术前患者已经有严重的神经功能障碍,甚至出现意识障碍了,会增加手术难度和手术风险,增加手术并发症的发生率。因此,听神经瘤患者及时手术外科治疗非常重要!对于不适合外科手术治疗的听神经瘤患者,可以选择放射外科治疗和密切随访。
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